La macrodactilia en los pacientes pediatricos, este problema tan importante para muchos padres

Realmente si es importante ya que, tantos padres ponen toda su ilusión con la llegada de un hijo,  cuando nacen y van pasando unos meses se dan cuenta de la deformidad que afecta a los pies. La macrodactilia es una deformidad congénita bastante rara que produce un aumento de tamaño desproporcionado de los huesos y de las partes blandas de los dedos y del pie. A veces se present acompañada de otros síndromes como hemangiomas, neurofibromatosis, síndrome de Proteus o síndrome de Maffucci.

A BA primeros de este mes de Abril, ha venido desde Venezuela una paciente con macrodactilia del tipo macrodisdtrofia lipomatosa progresiva congénita,  en las que había un importante crecimiento de los tres primeros dedos y de una hipertrofia de la grasa que lo infiltra todo.
Este tipo de macrodactilia se ha visto que esta producido por un gen el PTEN que participa en la regulación del crecimiento tumoral y en la afectación del sistema nervioso autónomo.

DLos padres venían preocupados por la situación de su hija, pero nosotros la tranquilizamos para decirla que el problema de su hija se podía mejorar notablemente. La deformidad de la niña, como podéis ver en la foto afectaba sobre todo al 2º y 3º dedos del pie derecho y también al primero.

Nuestro planteamiento para tratar este tipo de lesión es ser lo más conservador posible, haciendo que el pie sirva para caminar y que se puede usar calzados normales. Por eso decidimos retirar los dos dedos centrales más afectados retirando los metatarsianos correspondientes y las cuñas que las unimos con una sutura no reabsorvible habiendo quitado un triángulo central en las cuñas para estrechar más el pie. Con esto es pie va a ir adquiriendo cada vez un aspecto normal, aunque todavía nos queda resolver el tamaño del primer dedo que ahora es un poco más corto. Será necesario en el futuro corregir las alteraciones que tiene, pero ya hemos dado un paso hacia adelante para poder controlar esta enfermedad y que estos niños cuando vayan creciendo y lleguen a adultos tengan un buen  resultado estético y sobre todo funcional.

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