El pasado mes de Mayo de 2011, publiqué un post sobre la reconstrucción del pie de un paciente afectado por neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinhausen. Con este pie estuvimos peleando durante doce horas hasta que conseguimos alinearlo, transferir varios tendones, retirar neurofibromas y gran parte de la piel que había crecido en exceso.
La Neurofibromatosis fue descrita por vez primera en el 1882 por Friedrich Daniel Von Recklinghausen, un patólogo alemán. Desde entonces, está claro no tan sólo que las neurofibromatosis son una de las enfermedades genéticas más comunes, sino también que hay diversas expresiones diferentes de la enfermedad. La forma descrita por Von Recklinghausen es, con diferencia, la más común, llegando aproximadamente al 85% de los casos. Esta definición que habéis leído esta sacada de Wikipedia y realmente describe lo que es la enfermedad.
El paciente que os refiero, llamemosle Norberto, había sido intervenido más de 20 veces del pie, la mayor parte de ellas en la Mayo Clinic en Rochester, donde lo que hicieron fue dejar el pie hecho un “tarugo”, ya que fusionaron casi todas las articulaciones menos el tobillo, posteriormente en un hospital público situado al norte de Madrid, le operaron también , retirando trozos del calcáneo, para tratar un ulceración crónica en la planta del pie. Creo que lo que no supieron ver en ambos hospitales fue, que el problema de este paciente tenia es que su pie era un pie neurológico y que por lo tanto si solo se limitaban a fijar articulaciones y quitar hueso, nunca conseguirían corregir el problema, como así ocurrió.
Como os conte en el post de mayo del año pasado, le corregimos el pie calcaneo y su forma de andar, transfiriendo casi todos los tendones del dorso del pie a la parte posterior y elevando el astragalo sobre el calcáneo para quitarle dorsiflexión al tobillo.
Después de ocho meses operado el paciente está recuperado, su forma de caminar ha cambiado radicalmente, la úlcera ha desaparecido y el volumen del pie y de la pierna han disminuido sustancialmente. Aunque todavía sigue con ejercicios de potenciación muscular, estamos encantados con el resultado tanto el paciente y su familia como todos los médicos que participamos en este completo caso de Pie Neurologico.
Merecierón la pena las 12 horas de quirófano, sin duda!!
Desde luego cada vez nos vamos superando, no solo en el tiempo que dedicamos para poder reconstruir un pie, si no en la dificultad de los casos con los que nos metemos. La neurofibromatosis es una enfermedad hereditaria caracterizada por cambios en el sistema nervios, músculos, huesos y piel, produciendo neurofibromas que son tumores en los nervios periféricos por proliferación anormal de las células de Schwann, además de aparición de manchas en la piel.
Este paciente es un hombre joven, operado múltiples veces, tanto en nuestro país como en la Clínica Mayo en Estados Unidos, sin haberle solucionado el problema de su pie, e incluso dejando un pie demasiado rígido y mal alineado, además de no retirar los neurofibromas. La pierna y el pie estaban severamente deformados pero lo peor de todo es que los músculos soleo y gemelo no funcionaban, lo que le producía un pie calcáneo a consecuencia del cual tenia un úlcera en el talón por una mala distribución de la carga, como pasa en algunos casos de mielomeningocele.
El pasado viernes, a las diez de la mañana empezamos en el quirófano número uno de la Clinica Santa Elena, dos equipos de cirujanos el de Alex Lovic y el equipo de IICOP. El abordaje de la lesión fue complicado por la cantidad de cicatrices que presentaba y sobre todo por la deformidad de la anatomía que nada se parecía a la real. Aíslamos el paquete vasculo-nervioso, con un nervio tibial posterior, que más parecía un ciático por el tamaño que tenia, poco a poco se disecó el nervio y la arteria y vena adyacentes, para seguir con la retirada de todo el tejido neurofibromatoso y la úlcera en el talón. Todo esto nos tomo casi cinco horas, a continuación pasamos a aislar los músculos gemelo y soleo, que estaban muy fibrosos posiblemente secundarios a un síndrome compartimental sufrido tras alguna de las cirugías previas. Seguimos aislando los músculos del dorso del pie y los peronés, que nos iban a servir como motores para una vez transferidos fijarlos al tendón de Aquiles. Cuando ibamos por la sexta hora de cirugía, abordamos la parte ósea de la cirugía que consistió en echar abajo la fusión de retropie que tenia y levantar con un injerto óseo el astrágalo a modo de Lambrinudi reverso, además de alinear el pie a partir de la zona de la articulación de Chopart, lo que nos corregía el mal alineamiento del pie. Hecho esto trasplantamos todos los tendones aislados a la parte posterior suturandolos al tendón De Aquiles. Lo más complicado vino con una cosa muy típica de la neutrofibromatosis, que era las hemorragias, empleamos varias horas para controlarla, cerramos la piel y enclavamos los huesos con el pie corregido.
Después de doce horas de cirugía, siete médicos y dos instrumentistas, seis bolsas de sangre y siete de plasma, conseguimos corregir este grave problema, devolviendo al paciente un tobillo y pie bien alienado y habiendo retirado los neurofibromas y el exceso de pie. Como me decía ayer un familiar del paciente, cuando salimos de la cirugía, íbamos encorvados por el agotamiento. En el caso mío era lógico después de operar el lunes un pie de Charcot y una secuela de pilón tibial, el miércoles una descompresión anterior y posterior de tobillo también por secuela de un pilón tibial y una corrección de dedos, siguiendo el jueves por la reconstrucción en un paciente de una secuela de fractura de ambos calcáneos y una artrolisis subastragalina. Esto fue como la guinda del pastel. Al final cansados pero contentos salimos del hospital a las 22: 50.
Una de las cosas que más me sorprendió y me produjo satisfacción, fue en el parking al despedirnos todos los que estuvimos en esta cirugía uno de los residentes de plástica que se llama Sergio, me dio las gracias. Yo me acerqué a él y le dije: ¿Por qué me das las gracias?, el me contestó: porque he estado en otras cirugías como esta y te agradezco que seas tan valiente de afrontar estos retos y tratar este tipo de problemas
Os confieso que me lleno de satisfacción no solo conseguir curar al paciente si no este último agradecimiento.
Os enseño como era el pie antes y después de la cirugía. Sorprendente !!!!!
A finales del pasado año, publiqué un post con el caso de una niña de Marbella que presentaba un pie calcáneo con una severa deformidad, como consecuencia de repetidas cirugías mal hechas. La verdad es que el aspecto del pie era tremendo, yo creo que proporcional al enfado y desencanto de los padres. La verdad es que la niña nació con un pie equino varo y que los repetidos alargamientos del tendón de Aquiles, habían producido una importante deformidad así como una alteración funcional para caminar. Esta deformidad es la misma que padecen muchos pacientes con mielomeningocele o con espina bífida, en los que la afectación de las raíces de L5 a S2, producen la parálisis de los músculos gemelos, soleo y tibial posterior. El resultado es que al caminar no pueden levantar el talón del suelo, al tener un tibial anterior normal, la carga del peso corporal se desplaza hacia atrás con lo que hacen un pie calcáneo, es solo cuestión de pie que muchos de estos pacientes desarrollen una deformidad en el talón o incluso que aparezca una úlcera que sea la puerta de entrada de gérmenes y una infección.
En el caso de esta niña, hemos solucionado el problema del pie izquierdo mediante una cirugía reconstructiva, en cual hemos tenido que tocar huesos para colocar el pie en buena posición y dinamizarlo todo mediante el trasplante de tendones que funcionan, al tendón de Aquiles. Después de cuatro meses los resultados los podéis ver comparando como estaba y caminaba antes de la operación y como está y anda después de esta. Estoy muy contento del resultado que irá mejorando poco a poco después de más de nueve años de estar 
padeciendo esta deformidad. La lección que hay que aprender de esto es doble: una aplicar adecuadamente el método Ponseti, cuyos resultados están bien contrastados, en los casos que sea preciso una cirugía, esta es muy limitada y poco agresiva. La otra es que este tipo de tratamientos deben ser aplicados por médicos expertos y bien entrenados en este tipo de cirugías, si no es así, es mejor decirle a los padres “lo siento no tengo experiencia en este tipo de tratamientos, es mejor que busquen un centro especializado donde se lo hagan”, por desgracia esto solo ocurre en un 1% de los casos y los resultados están a la vista.
Os muestro las imágenes de los pies, para que veáis el cambio. El pie derecho lo arreglaremos de la misma forma en las próximas semanas.
PIE CALCANEO IZQUIERDO ANTES Y DESPUES DE CORRECCION from Fernando Noriega on Vimeo.
Una de las cosas que produce más preocupación en los padres que tienen hijos que nacen con pie equino varo o zambo, es como será el futuro de los pies de sus hijos y la función de estos para realizar una vida normal. Desde hace varios años médicos españoles que trabajan en la Universidad de Iowa, han desarrollado el tratamiento conservador de este tipo de lesión.
Ignacio Ponseti, menorquín y que falleció el año pasado a los 94 años de edad, tuvo que salir de España tras la guerra civil y después de pasar por México, acabó en Estados Unidos. Desarrolló el método que lleva su nombre, donde utilizando escayolas seriadas intercaladas con periodos de ejercicios, lograba curar todos los casos de pies con esta deformidad. Su seguidor en dicha universidad americana es Jose Antonio Morcuende, otro español, al que conocí en Alcorcón en 1994 y que ahora continua las enseñanzas de su maestro. Realmente el primero fue un exiliado político, pero el segundo puede considerarse un exiliado médico, ya que sus investigaciones y estudios fueron imposible realizar en nuestro país, por lo que tuvo que emigrar. Él ha demostrado como pacientes pediatricos que fueron operados cuando eran niños, tuvieron unos pésimos resultados cuando alcanzaron los treinta años. Nosotros seguimos el método Ponseti, para tratar este tipo de lesiones en nuestro Instituto y creemos que a día de hoy la cirugía debe quedarse relegada solo en aquellos caso que se reproduzcan y solo limitada a alargar el tendón de Aquiles de forma percutánea o transferir el tendón del tibial anterior al dorso del pie.
Esta semana hemos operado a una niña de 11 años que vive en Marbella y que por repetidas cirugías para tratar un pie equino varo, a acabado en un pie talo y tremendamente deformado. Para repararlo hemos tenido que hacer una operación de Lambrinudi reverso para separar el astrágalo y el calcáreo, además de un Lapidus y un trasplante del tibial anterior al tendón de Aquiles sumamente debilitado. Como podéis ver en las fotos preparatorias los dos pies estaban muy deteriorados, en la radiografía del pie izquierdo que es el primero que hemos operado se puede ver el mal alineamiento y como después de corregirlo hemos conseguido tener un pie correctamente alineado. Lo bueno hubiera sido que se aplicara correctamente el tratamiento del médico menorquín para evitar llegar a esta situación que se ha corregido hace tres días.
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