Artrogriposis múltiple congénita: es posible tratar las deformidades de las piernas y los pies equino varos

La artrogriposis múltiple congénita o AMC, es un síndrome  con múltiples contracturas congénitas y marcadas de las articulaciones, que afecta a las extremidades de forma simétrica. La palabra Artrogriposis viene del griego que significa articulaciones torcidas. Los músculos también estan menos desarrollados, así como la retracción de las cápsulas de las articulaciones afectadas.  Cuando se afectan los miembros inferiores caderas, rodillas, tobillos y pies, que muestran una posición muy rígida, las rodillas están flexionales y  70-80 %  de los casos afecta a los pies que suelen estar en posición equino varo. Hay dos formas neurogenica y miogenica, la forma neurogénica es la más frecuente. Y una cosa curiosa es que los niños que lo padecen suelen tener un hoyuelo en las articulaciones contraídas.

1 2Es muy importante que la familia se integre en el tratamiento del paciente. Y esto siempre es así, como el caso que os traigo de una paciente de Latinoamerica, los padres desesperamos me han escrito para que tratemos a su hija, afectada con Artrogriposis, como podéis ver sus miembros superiores se encuentran afectados con una contractura de los codos y manos. Pero son sus piernas las que están contraídas  de forma considerable a nivel de sus rodillas y sobre todo sus pies equino varos y adductos. Esto la impide que no pueda andar ya que no es capaz de extender las piernas.

El trabajo para tratar este tipo de pacientes es muy laborioso y no está exento de que puedan surgir complicaciones que habrá que tratar igualmente. En las rodillas será preciso hacer una amplia liberación de las cápsulas articulares así como osteotomías de extensión del fémur para conseguir la extensión de las piernas. Los pies es más complejo ya que en los tratamientos pueden ir desde liberar la cápsula articular del tobillo y subastragalina y de los cuatro huesos de la parte posterior del pie, hasta hacer una operación de Lambrinudi. Para alinear su pie también será preciso modificar el hueso cuboides, una vez hecho esto el uso de un yeso 8-12 semanas será necesario. Esto se realiza junto con la resección de tejidos blandos, tanto es así, que ne los casos más severos de rigidez resecamos el tendón de Aquiles y varios de los tendones que pasan por el tobillo.

Como en otros casos complicados que tratamos en el IICOP, debemos tener siempre presente que el alineamiento de las piernas y de los pies es fundamental, como he escrito otras veces nuestros conocimientos transversales en la reconstrucción de miembros inferiores, pies y tobillos, es lo que nos permite resolver estos difíciles casos en pacientes adultos y pediatricos.

 


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