Siempre tratar un niño con artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un reto para un cirujano ortopédico, ya que los problemas que presentan los pacientes con esta enfermedad, tanto en los miembros superiores como en los inferiores no son fáciles de resolver. En las piernas que es lo que nosotros podemos corregir, es muy importante la contractura en flexión que presentan en las rodillas, aunque también hay casos donde la deformidad es extensión, siendo esto menos frecuente. En algunos casos las caderas se ven afectadas por las contracturas, produciendo subluxaciones o luxaciones completas. Y sobre todo los pies equino varos muy rigidos y deformados.
Para que una persona pueda caminar, es preciso que que los pies estén bien alineados y sean plantigrados, que las rodillas se puedan extender y que las caderas sean estables. Pero cuando las rodillas están contraídas en flexión es lo que más afecta a la marcha, esta se debe básicamente al defecto en el desarrollo muscular o amiloplasia, que es la forma más frecuente de la artrogriposis múltiple congénita. Realmente son músculos débiles y en muchos de los casos descubrimos mediante el estudio de resonancia magnética la existencia de músculos supernumerarios (músculos de más), en la parte posterior del muslo, que será preciso retirar en la cirugía multinivel que realizamos para corregir el problema. Los pies también tienen su dificultad y para tratar estos es preciso tener experiencia ya que en muchos casos hay que combinar distintas técnicas que aplicamos para solventar lesiones que pueden ir desde traumáticas, degenerativas o congénitas.
Os traigo este caso, que en pocas semanas vamos a operar y que viene del sur de España. Este niño presenta una situación de contractura en flexión de las rodillas de aproximadamente unos 50º, como veis por un pterigium o pliegue que se ve en la parte posterior de las rodillas. Además tiene unos pies equino varos, que han sido operados previamente, como tantos de los que nos vienen a nosotros, sin éxito. Como os he dicho otras veces hay muchos colegas que realmente se meten a operar este tipo de pies, sin saber con exactitud que es lo que van a hacer y lo que se van a encontrar. El resultado son siempre más cicatrices y por supuesto la aparición nuevamente de la deformidad. Por suerte sus caderas están bien y es un problema menos que tenemos que tratar.
Para resolver la situación de este niño, tendremos que realizar un corte u osteotomía distal del fémur en extensión, liberar los nervios de la pierna y retirar todos los músculos supernumerarios del muslo, con esto conseguiremos la extensión completa de la pierna. En los pies el planteamiento será preservar los huesos del retropie. Liberaremos los nervios principales del pie, las cápsulas anterior y posterior del tobillo. Con una operación de Lambrinudi el equinismo se corregirá o incluso si es preciso se acortará la tibia y el peroné. Con los tendones que pasan cerca del tobillo, quitaremos la mayoría para que no actúen como tirantes que deformen nuevamente el pie.
Con esta estrategia de tratamiento podremos solucionar la deformidad de los miembros inferiores para que el niño comience andar. Esto tampoco será fácil, pero con empeño y entrenamiento estoy seguro que lo conseguiremos. Como todos estos niños es preciso seguir su evolución y crecimiento hasta que son adultos, pero que estén tranquilos los padres de nuestros pacientes que seguiremos su evolución para que mantengan su capacidad de ser independientes.
Ya os contaré como ha ido todo.
