Yo he revisado alguno de los pacientes que han pasado por el IICOP de Madrid, diagnosticados de Charcot-Marie-Tooth. Operándolos de los pies y de las piernas, bien por tener unos pies cavo varos y equinos o con mal alineamiento de las piernas. Esto me ha hecho concretar las 5 cosas aprendidas tratando pacientes con Charcot-Marie-Tooth. Esto quiero compartirlo con todos mis lectores, de una forma breve y me gustaría saber lo que pensáis:
1.- Transferir al dorso del pie más de un tendón: En la mayor parte de los pacientes el tibial posterior funciona, pero hay casos que esto no es así. De forma sistemática, nosotros transferimos tres músculos para asegurarnos de que el pie no volverá a caer y producir un pie equino. La forma de dar la tensión adecuada es donde reside el secreto del éxito de una transferencia, junto por el camino por donde se transfieren.
2.- La inestabilidad de los tobillos por torceduras repetidas: uno de los principales problemas de los pacientes con Charcot-Marie-Tooth, es la falta de estabilidad. Aunque no hay ninguna inserción muscular en el tobillo, la parálisis de algunos de los músculos que pasan por el tobillo hace que este sea inestable. La consecuencia es que al estar el pie en equino varo o cavo varo, las torceduras son muy frecuentes. Produciendo la rotura de los ligamentos externos del tobillo, que generalmente no se reparan. Quedando una inestabilidad crónica del tobillo, que queda enmascarada por la deformidad del pie. Al corregir este alineándolo adecuadamente y equilibrando los músculos del pie, si no se han reparado los ligamentos externos del tobillo, el pie se vuelve a deformar. Explorando el tobillo antes de la cirugía se puede saber si los ligamentos funcionan o no. Si ocurre esto último es preciso reconstruir los ligamentos de forma anatómica, que nos da unos resultados muy buenos.
3.- La pared de las arterias es más delgada que en una persona sana: esto lo hemos descubierto en un caso de un paciente al que tuvimos que hacer una cobertura con un injerto vascularizado de dorsal ancho. Al ir a unir la arteria del músculo con la zona receptora, pudimos ver en el microscopio, como la capa media de la arteria, correspondiente al músculo de esta, era mucho más delgada que una arteria normal. Lo que significa que la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, también afecta a los músculos de las arterias, haciéndolas más frágiles.
4.- Cuidado con los torniquetes que pueden dar un síndrome compartimental: unido a lo que acabáis de leer, puede aparecer en el postoperatorio inmediato. Inducido por la debilidad de la pared de la arteria junto con el uso de torniquetes de isquemia durante la operación. Este tipo de dispositivo, lo usamos para que no sangren los pies y poder realizar la operación más rápidamente. Nosotros solo hemos tenido dos casos, que tratamos inmediatamente con la apertura del compartimento anterior y lateral del muslo. De esa forma no hubo necrosis de las fibras musculares y no quedó ningún tipo de secuela.
5.- Utilizar placas de osteosíntesis fuertes: la densidad del hueso de los pacientes con Charcot-Marie-Tooth, suele ser normal. Pero en algún paciente tanto adulto como en niños, la calidad del hueso no es completamente normal. Habiendo tenido casos de retardo de consolidación sobre todo a nivel de osteotomías (corte del hueso) hechas en la tibia distal. Donde antes usábamos placas convencionales ahora usamos placas y tornillos más solidos, para favorecer que la unión sea completa y en un tiempo normal de 8 semanas.
UN CASO donde HEMOS RESUELTO TODOS los PROBLEMAS QUE han SUCEDIDO
Todas estas cosas se pueden concentrar en este paciente, que vino a la consulta con sus pies y tobillos muy deformados. Sin saber que tenía Charcot-Marie-Tooth. Le operamos primero de un pie y en el postoperatorio hizo un síndrome compartimental en el muslo. Fue necesario a las tres horas de operarlo, bajarlo nuevamente a quirófano y abrir el compartimento antero-lateral del muslo. Al cabo de pocos días pudimos cerrar la herida, con injertos de pie.
A los pocos meses de volver a caminar con su pie corregido, este empezó a deformarse y nos dimos cuenta que el tobillo era inestable, por lo que tuvimos que reconstruir de forma anatómica los ligamentos con injerto libre del tendón del semitendinoso del propio paciente. En la pierna derecha, en una osteotomía de tibia distal partió una placa de titanio y consolidó en valgo y recurvatum. Por lo que también volvimos a intervenirle para realizar una nueva osteotomía correctora y colocarle dos placas solidas que hizo que el hueso consolidara adecuadamente.
Hoy día el paciente tiene sus pies bien corregidos y plantígrados, camina todo lo que quiere e incluso corre pequeños trayectos. Hemos superado con éxito todas las complicaciones que nos han surgido. Pero nunca hemos perdido el optimismo y la certeza que podrías sacar adelante a este paciente.
Pero sobre todo ha habido 5 cosas aprendidas tratando pacientes con Charcot-Marie-Tooth y que nos sirven para otros pacientes que tengamos que operar. De esta forma vamos construyendo un maravilloso conocimiento que aplicado correctamente, devuelva a estos pacientes la calidad de vida que desean.
